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1948

Hematología

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1948 2 0

enfermedad inmunodeficiente primaria de caracter congenito ligada al cromosoma X caracterizada por precentar infecciones recurrentes, eccema, aumento de la incidencia tumoral y autoinmunitaria ademas de precentar plaquetopenia con plaquetas pequeñas en el frotis.
A)Sx de sjögren
B)Sx de wiskott-Aldrich
C)Enfermedad granulomatosa cronica
D)Inmuno deficiencia variable comun

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451 PTS 0 1 5
28 Mar 07:22 PM lalojames09
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Se escribe PRESENTAR y ECZEMA. La respuesta es la B) Síndrome de Wiskott-Aldrich
Hace 33 m
286 PTS 0 1 3
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15585 0 0
respues corrrecta: B)
notese que es una enfermedad rara y que no es muy comun encontrarla.
El síndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) es una inmunodeficiencia primaria con un patrón de transmisión hereditaria ligada al cromosoma X, es causado por mutaciones en el gen que codifica la Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASP), un regulador clave de la señalización y la reorganización del citoesqueleto en las células hematopoyéticas. Las mutaciones en WASP dan lugar a un amplio espectro clínico que van desde trombocitopenia, inmunodeficiencia, eczema y alta susceptibilidad al desarrollo de tumores y manifestaciones autoinmunes.
EPIDEMIOLOGIA:
El Latin American Group for Primary Immunodeficiency Diseases (LAGID) en su más reciente informe reveló que de un total de 3321 pacientes registrados en 12 países de América Latina, entre ellos México, los síndromes de inmunodeficiencias bien definidos contaron con 22.6% de todas las inmunodeficiencias primarias.
El registro de inmunodeficiencias primarias en pacientes mexicanos realizado por el grupo de García-Cruz y colaboradores reportó que de 171 casos de inmunodeficiencias primarias registradas en el Instituto Nacional de Pediatría (INP), el número total de pacientes con síndromes de inmunodeficiencias bien definidos fue de (36%) y de éstos, hubo siete casos (4%) con Wiskott-Aldrich. El SWA afecta entre uno y 10 de cada millón de recién nacidos vivos con una esperanza de vida de 15 años sin tratamiento.
Hace 32 m
146 PTS 0 0 2
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